自发性脑出血定义
在欧美国家，自发性脑出血患者占全部卒中患者的10%～20%，病死率和致残率都很高，有资料显示病死率达23%～52%。在我国，根据2005年中国脑血管病防治指南，脑出血发病率为60～80/10万人口/年，占全部卒中病例的30%左右，急性期病死率约为30%～40%。大脑半球出血约占80%，脑干和小脑出血约占20%。至于复发性脑出血的发生率，根据国外资料，亚洲国家为l.8%～11%，欧洲国家为6%～24%，拉丁美洲为6%～30%。
自发性脑出血的最常见原因是高血压，另一些多见的病因为淀粉样变性血管病、先天性血管瘤、动静脉畸形、凝血障碍和各种原因的占位。其他还有moyamoya病、结节性多动脉炎、抗凝剂和抗血小板聚集剂的应用和某些YAO物的使用等。
自发性脑出血的诊断
自发性脑出血是指在没有明显外因情况下的脑内出血。出血量可大可小，由于自发性，往往症状突然出现，且较危重。如不及时抢救和适当的治疗，会有致命危险。
高血压性脑室内出血
高血压性脑室内出血病人，绝大多数有明显的高血压的病史，中年以上突然发病，意识障碍相对较重，偏瘫、失语较明显，脑血管造影无颅内动脉瘤及畸形血管。
动脉瘤性脑室内出血
多见于40～50岁，女性多于男性，发病前无特殊症状或有一侧眼肌麻痹、偏头痛等。发病后症状严重，反复出血较多见，间隔时间80%为1个月之内。病人有一侧动眼神经损伤，视力进行性下降，视网膜出血，在此基础上突然出现脑室内出血的表现，很有可能为动脉瘤破裂出血导致脑室内出血，应及时行CT扫描和脑血管造影明确诊断。
脑动静脉畸形性脑室内出血
易发年龄为15～40岁，平均年龄比动脉瘤性脑室内出血约小20岁。性别发生率与动脉瘤相反，即男性多于女性。发病前可有出血或癫痫病史，进行性轻偏瘫而无明显颅内压增高表现，或有颅后窝症状，呈缓慢波动性进展。如突然发生轻度意识障碍和一系列脑室内出血表现，应首先考虑脑动静脉畸形。确诊需要CT扫描及脑血管造影术。
烟雾病性脑室内出血
多见于儿童及青年，在发生脑室内出血之前，儿童主要表现为发作性偏瘫，成人则多表现为蛛网膜下腔出血，在此基础上出现脑室内出血的症状和体征。脑血管造影示颈内动脉末端严重狭窄或闭塞，在脑底部有密集的毛细血管网，如同烟雾状为其特征表现。
颅内肿瘤性脑室内出血
多见于成人，凡是脑室内出血恢复过程不典型或脑室内出血急性期脑水肿消退，神志或定位体征不见好转，查体发现双侧视盘水肿等慢性颅内压增高的表现，或发病前有颅内占位性病变表现或脑肿瘤术后放疗病人，应考虑到有脑肿瘤出血导致脑室内出血的可能。必要时可行CT强化扫描确诊。
自发性脑出血的病因
自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管。继发性脑室内出血是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。
原发性脑室内出血的病因
是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的病因，其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤先天性脑积水、过度紧张、静脉曲张破裂(特别是丘纹静脉或大脑大静脉)、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术后(脑室穿刺、引流术、分流术)等，许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关，采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛可能会发现更多的“隐性血管瘤”。
继发性脑室内出血的病因
高血压、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9%这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍，另一部分为抗凝物治疗的并发症。引起出血的疾病有白血病再生障碍性贫血血友病、血小板减少性紫癜、肝病、维生素原减少症等脑梗死后出血是继发性脑室内出血的另一少见原因，约占自发性脑室内出血的1.4%其他引起继发性脑室内出血的病因有出血体质、蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血流动力学治疗、系统性红斑狼疮、脑曲霉病、遗传蛋白C缺乏症、颈动脉内膜切除术后和代谢性疾病。
自发性脑出血应该做的检查
血常规、出凝血时间及凝血酶原时间
约85%的病例白细胞高于1×104/mm3，主要是多核白细胞升高。白细胞计数多在(1～2.5)×104/mm3，小儿可出现血红蛋白下降。其他常规项目可无明显变化。出凝血时间及凝血酶原时间绝大多数病人正常，只有在病因是白血病、肝病、妊高征子痫及抗凝治疗等引起凝血功能障碍而发生脑室内出血的病人身上才出现异常，表现为出凝血时间及凝血酶原时间延长，但有时亦在正常范围之内。
尿常规
部分病人可出现尿糖和蛋白尿。凝血功能异常或妊高征子痫引起的脑室内出血，发病前后可以出现进行性血尿，提示将有可能发生脑室内出血。
腰穿检查
几乎所有的病人都出现血性脑脊液，腰穿压力多超过2.6kPa(约为200mmH2O)，多数病人为3.3～6.7kPa(250～500mmH2O)。脑室压力为1～10kPa(80～800mmH2O)。急性期脑脊液中以红细胞和嗜中性粒细胞为主，病后3～5天可见含铁血黄素吞噬细胞，7～10天可见胆红质巨噬细胞。但是，此项检查在急性期要慎重施行，以免诱发脑疝。腰穿放液时要缓慢，放液量以不超过8滴/min和7ml为宜。
颅骨平片
大脑半球出血引起的继发性脑室内出血可见松果体或脉络丛钙化斑向对侧移位。病因为动脉瘤者有时可见一侧眶上裂扩大，颈内动脉管增粗，视神经孔扩大及边缘模糊。脑动静脉畸形可见颅骨血管沟异常，颅内异常钙化斑点。颅内肿瘤病人可见有慢性颅内压增高征象，有时亦可见局部颅骨增生或破坏，这些对自发性脑室内出血的病因诊断均有一定参考价值。
脑血管造影术
脑血管造影术除能显示出自发性脑室内出血的病因(如动脉瘤、脑血管畸形、烟雾病和颅内肿瘤等)表现及脑实质内血肿的表现外，血肿破入脑室时尚表现为：正位片可见外侧豆纹动脉向内侧移位，其远端下压或变直;大脑前动脉仍居中或移位不明显，大脑内静脉明显向对侧移位(超过6mm)与大脑前动脉之间有“移位分离”现象，这是血肿破入脑室的特征表现。侧位片可见侧脑室扩大征象即大脑前动脉膝部呈球形和胼周动脉弧度增大，静脉角变大，室管膜下静脉拉直等。
CT扫描
CT扫描检查是目前诊断脑室内出血最安全、可靠、迅速和无创伤的手段。必要时应反复检查，以便动态观察其变化。脑室内出血表现为脑室内高密度影，偶尔亦可表现为等密度影。CT扫描尚能清楚地显示出其原发出血部位、血肿大小、形态、脑水肿程度、中线结构移位程度、脑积水的阻塞部位及其程度、穿破脑室的部位和脑室内出血的程度等，为临床指导治疗判断预后提供重要的资料依据。反复CT扫描不仅能动态观察血肿的自然过程，而且能发现是否有再出血。
自发性脑出血治疗
目前自发性脑室内出血急性期的治疗措施大致可分为内科治疗和外科治疗两大类。常用的外科手术治疗方式为脑室引流术和开颅血肿清除术，而脑内血肿穿刺吸除术临床上较少用。
自发性脑室内出血的内科治疗
内科治疗自发性脑室内出血，以往死亡率较高。CT出现以后，内科治疗自发性脑室内出血的死亡率已降至34.1%～57.1%，平均38.4%。这并非因内科治疗措施有很大提高，而是因轻型的自发性脑室内出血病人发现增多，并且能够及时明确诊断，及时治疗。
(1)适应证：凡属于Ⅰ级的病人均应首选内科治疗。自发性脑室内出血内科保守治疗的具体指征包括：①入院时意识清醒或朦胧;②临床轻、中度脑定位体征，保守治疗过程中无恶化倾向;③入院时血压≤26.7kPa(200/120mmHg);④无急性梗阻性脑积水或仅有轻度脑积水(脑室-颅比率在0.15～0.23)的原发性脑室内出血;⑤中线结构移位<10mm;⑥非闭塞性血肿;⑦对于继发性脑室内出血幕上脑实质内血肿<30ml，或小脑、脑干、多发性出血破入脑室、蛛网膜下腔出血逆流入脑室以及原发血肿量少、病人意识障碍轻者，亦可考虑保守治疗;⑧高龄伴多个器官衰竭，脑疝晚期不宜手术者。
(2)治疗措施：内科治疗自发性脑室内出血的治疗原则基本上同单纯脑出血和蛛网膜下腔出血一样。传统的内科治疗措施为镇静、止血、减轻脑水肿、降低颅内压、控制血压及防治并发症、改善脑功能等。
腰穿对于严重颅内高压者禁止施行，以免诱发脑疝。但是，对于颅内压已正常，尤其是原发性脑室内出血病人，可慎重地反复腰穿缓慢放液，每次1～7ml为宜，以减少脑脊液中的血液成分，缓解症状，避免因血液吸收引起的高热反应和蛛网膜颗粒阻塞而发生迟发性交通性脑积水。
自发性脑室内出血的外科治疗
由于自发性脑室内出血约93%的病人属于继发性脑室内出血，而且脑出血血块期作为占位性病变，以及急性梗阻性脑积水的形成，存在着颅内高压和脑受压、脑疝的威胁，内科治疗措施不尽满意。因此，自发性脑室内出血作为自发性脑出血的一种严重类型，外科治疗更值得探讨。
(1)手术方法与适应证：手术方法大致可分为直接手术(穿刺血肿吸除及引流术、开颅血肿清除术)及脑室穿刺脑脊液引流术。
①直接手术：对于脑实质内血肿较大而脑室内血肿较小的继发性脑室内出血，或有脑疝症状以及脑室穿刺脑脊液引流术未能奏效者，反复CT扫描血肿逐渐增大以及脑血管造影时发现造影剂外溢者，均应考虑直接手术清除血肿。直接手术的病死率一般为33.75%，这主要是由于做手术的病人多为危重病人所致，并非手术效果不好。
A、直接手术适应证：意识障碍进行性加重或早期深昏迷者;大脑半球出血，血肿量超过30ml，中线结构移位超过10mm的继发性脑室内出血;脑实质内血肿大而脑室内血肿小者，或复查CT血肿逐渐增大者;小脑血肿直径大于3cm，脑干血肿直径大于2cm，或脑室引流后好转又恶化的继发性脑室内出血;早期脑疝经脑室穿刺脑脊液引流好转后，亦应考虑直接手术。
B、手术方式：
a.立体定向脑内血肿穿刺吸除术和引流术：以往因本手术方式带有一定的盲目性，血块抽不出或吸除不全及不能止血等原因，使这项手术的应用受到限制，大有被废弃之势。近年来，随着CT及立体定向术的发展与应用，此手术又开始复兴。据报道，首次准确穿刺血肿可吸出急性期血肿量的35%，然后用尿激酶反复冲洗引流，于1～2天内可完全清除血肿。另外，用阿基米德钻可以一次全部清除血肿。
b.骨窗开颅与骨瓣开颅血肿清除术：此手术是目前最常用的方法。现在多采用局麻下小切口骨窗开颅血肿清除术，这是在传统的骨窗和骨瓣开颅术基础上的改进。此法的优点是损伤较小，并发症少，手术简单迅速。一旦进入血肿腔，由于周围脑组织压力较高，可不断将血肿推向切口部位，使血肿“自然娩出”。但是，由于手术视野小，需要良好的照明。也有人认为还是骨瓣开颅为好，其优点是手术暴露好，血块清除彻底，便于清除脑室内的血肿，止血充分。但是，这样颅脑损伤较大，手术时间长。无论使用哪种方法，术后均应放置引流管，以利脑水肿的消退及残留血块的引流。
副标题②脑室穿刺脑脊液引流术：脑室穿刺脑脊液引流术是治疗自发性脑室内出血的另一重要而有效的手术方式，分单侧和双侧脑室穿刺脑脊液引流术。一般多采用经额穿刺脑室脑脊液引流。采用此种引流术，颅骨钻孔部位在发际后2～3cm或冠状缝前1cm，旁开中线2.5cm，穿刺方向与矢状面平行，对准两外耳道连线，深度不超过5～7cm。有人提出作发际内冠状皮肤切口，皮瓣翻向前，在双侧眶上缘中线3cm处各钻一孔，穿刺双侧脑室额角，置硅胶管引流脑脊液。由于引流管放置方向与侧脑室体部平行，故可以将侧脑室枕角内的血液也引流出来，这是常规脑室穿刺脑脊液引流术所不能做到的。
(2)手术时机：手术时机可分为超早期(发病后7h之内)、早期(发病后7h～3天)和延期(发病后3天以上)手术三种。
①超早期手术：超早期手术治疗自发性脑室内出血的病死率为7%～14%。从理论上讲，超早期手术效果应该很好，这是因为一般脑出血7～8h后才出现脑水肿，24～72h达到最高峰，临床上此期发生脑疝的机会也最多，多数死亡亦发生在此时，并且再出血亦多发生在出血后6h之内。有人认为决定脑出血命运的第二因素是血肿周围的脑水肿，并且在出血停止后，脑水肿决定预后的作用更为重要。如果超过此期，血肿周围脑实质就会发生出血、坏死等不可逆病理改变，并出现继发性脑水肿。超早期手术不仅能及时解除血肿对脑组织的压迫，防止再出血和脑水肿的发生。而且能使血肿分解产物对周围脑组织的损害减少到最小程度，促使神经功能的最大限度恢复。因此，超早期手术可以降低致残率。
超早期手术治疗自发性脑室内出血的临床效果均比早期和延期手术更为理想。张延庆(1987)报道一组超早期手术治疗继发性脑室内出血，病死率仅为14%，而生存者56%恢复正常。Kaneko等人应用显微外科技术超早期手术清除血肿，获得了7%的低病死率和83%的高功能恢复率。因此，超早期手术值得开展推广。
②早期与延期手术：出血1天内自主经功能紊乱，生命体征多不稳定，而数天后。血肿和脑水肿造成的颅内压增高逐渐明显，此时手术效果较好。延期手术时，自主神经功能紊乱，脑水肿多已消退，血肿与脑组织分界清楚，此时手术比较容易，再出血的机会也减少。目前在实际工作中，由于各种因素的限制，神经外科医师在很多情况下是被动地接受手术病人。因为自发性脑室内出血的病人首诊往往不是神经外科医师，在会诊时，不少病人往往已处于脑疝晚期阶段，失去了早期手术的时机。因此，多数手术病人属于延期或早期手术。在不能保证超早期手术的情况下，早期手术也是必要的。
治疗方法的选择
国内外学者曾对自发性脑室内出血的治疗进行过许多探讨，其疗效差别很大，而且这些报道中手术治疗的病例都是经过筛选的，所以不能说明手术治疗是否较内科治疗优越，也看不出手术治疗所能提高疗效的程度，并且，由于其轻重病人的构成比不一样，故内、外科治疗方法病死率不具可比性。
自发性脑室内出血的最佳治疗方案为：Ⅰ级病人行内科治疗;Ⅱ级病人行超早期脑室穿刺脑脊液引流术;Ⅲ级病人行超早期开颅血肿清除术;Ⅳ级病人应积极探索新的治疗方法，以挽救病人的生命，治疗上亦可考虑行超早期手术。但是，Ⅳ级病人即使偶尔有个别病例存活，也多遗有严重的神经功能障碍。
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